الثلاسيميا الكبرى: نظرة شاملة

الثلاسيميا الكبرى هي اضطراب وراثي في تكوين الهيموغلوبين، مما يؤدي إلى انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء السليمة، وبالتالي الإصابة بفقر دم شديد. يعاني المصابون بهذا النوع من الثلاسيميا من أعراض خطيرة تتطلب علاجًا مستمرًا لتحسين نوعية حياتهم.

علاج الثلاسيميا الكبرى

نقل الدم الدوري: يعتبر نقل الدم المنتظم (عادةً كل 2-4 أسابيع) العلاج الأساسي لتعويض نقص الهيموغلوبين وزيادة عدد خلايا الدم الحمراء.

العلاج بخالبات الحديد (Chelation Therapy): نظرًا لتراكم الحديد في الجسم نتيجة عمليات نقل الدم المتكررة، يجب استخدام أدوية لتقليل مستويات الحديد مثل “ديفيروكسامين” أو “ديفيراسيروكس”.

زراعة الخلايا الجذعية (زراعة النخاع العظمي): تُعد زراعة الخلايا الجذعية من العلاجات الممكنة التي قد تؤدي إلى الشفاء التام، خاصة إذا توفر متبرع مناسب وراثيًا (مثل الأخ أو الأخت).

الأدوية المعززة لإنتاج الهيموغلوبين: بعض الأدوية مثل هيدروكسي يوريا قد تساعد في زيادة إنتاج الهيموغلوبين الجنيني وتقليل الحاجة إلى نقل الدم.

العلاج الداعم: يشمل العلاج الوقائي ضد العدوى، دعم جهاز المناعة، والتحكم في الأعراض الأخرى.

متى يُلجأ إلى زراعة النخاع العظمي؟

يتم اللجوء إلى زراعة النخاع العظمي في الحالات التالية:

عدم فعالية العلاج التقليدي: إذا كانت العلاجات مثل نقل الدم والعلاج بخالبات الحديد غير كافية في تحسين الحالة الصحية.

وجود متبرع متوافق: يفضل أن يكون المتبرع من أفراد الأسرة (مثل الأخ أو الأخت) لتقليل خطر الرفض المناعي.

حالة صحية مستقرة: يجب أن يكون المريض في حالة صحية تسمح بتحمل عملية الزراعة والإجراءات العلاجية المصاحبة لها.

التوقعات الجيدة من الزراعة: في حال كانت الحالة الصحية متدهورة أو يوجد خطر تطور مضاعفات خطيرة مثل الفشل الكبدي أو القلبي.

وجود مركز طبي متخصص: ضرورة توفر مركز طبي مختص لإجراء الزراعة بنجاح.

مخاطر زراعة النخاع العظمي

رفض الجسم للنخاع المزروع

العدوى بسبب ضعف جهاز المناعة بعد العلاج الكيميائي أو الإشعاعي

مضاعفات مناعية مثل مرض الطُعم ضد المُضيف (GVHD)

التسمم الكيماوي أو فشل الأعضاء بسبب الأدوية

الوقاية

الاستشارة الوراثية للأزواج الذين لديهم تاريخ عائلي للثلاسيميا، لتحديد احتمالات الإصابة بالمرض في الأطفال.