حتى وقتنا الحالي لم يستطع الطب تحديد السبب الرئيسي لحدوث تليف الرئة فقد يحدث عقب التهاب رئوي او مرض يصيب الرئة او قيد يحدث دون الإصابة بأي مشكلة في الرئة. ولكن هناك عوامل معروفة عن الإطباء والتي تؤدي الى تليف الرئة منها على سبيل المثال:

ـ التعرض الدائم لاستنشاق المواد السامة سواء كانت ناتجة عن احراق النفايات أو احراق غيرها من المواد أو الناتجة عن المبيدات الحشرية وما شابهها.

ـ الالتهابات الناتجة عن العدوى الفيروسية او البكتيرية.

ـ بعض الأدوية التي تستخدم في علاج السرطان.

ـ التعرض للأشعة الإيونية كاللتي تستخدم في علاج سرطان الرئة فقد تؤدي مثل هذه الأشعة الى اتلاف انسجة الرئة وبالتالي تؤدي الى تليف الرئة.

ـ الإصابة ببعض الأمراض مثل الفشل الكلوي أو امراض القلب او الرويماتويد أو حصول انخفاض في ضخ الدم لأنسجة الرئة لفترة طويلة.

يحتاج تشخيص تليف الرئة الى دقة لان مسألة التعرف عليه عن طريق الأعراض ليس بالسهلة وتم التشخيص بالقيام بالأمور الآتية:

ـ فحص الدم.

ـ الأشعة المقطعية للرئة.

ـ فحص معدل الأكسجين في الدم.

ـ المنظار الرئوي مع أخذ عينة من الرئة لفحصها في المختبر.

يتم علاج تليف الرئة عن طريق الأدوية و يتم تزويد المريض بالأكسوجين لمدة لا تقل عن 16 ساعة في اليوم. ويكون الهدف من العلاج هو ايقاف تطور المرض او الإبطاء من تطوره بأكبر قدر ممكن، أما ما تلف من الأنسجة فلا يمكن أن يعود الى ما كان عليه. في حالة حدوث التليف نتيجة تعرض الشخص لمواد ضارة، فتكون أول الخطوات طبعا هي تجنب هذه المواد كالتوقف عن العمل في المجالات التي يتعرض فيها الشخص لمثل هذه المواد وفي الغالب يحصل تجاوب جيد جدا مع العلاج بالنسبة للأشخاص الذين اصيبوا بتليف الرئة نتيجة لاستنشاق المواد السامة أما تليف الرئة الغير معروف السبب فهو الذي يكون التعامل معه في الغالب صعب واستجابته للعلاج تكون ليست بالدرجة المرجوة. اذا لم يتجاوب المريض مع الأدوية نهائيا وظل المرض في تطور فإنه يلجأ في هذه الحالة الى عملية زراعة الرئة،  ومن المعلوم ان تليف الرئة يرافقه في الغالب ردة فعل شديدة من قبل الجهاز المناعي لذلك يلجأ  الأطباء الى اعطاء المريض مثبطات المناعة ومن أشهرها الكورتيزون.

من أشهر الأدوية المعروفة والتي تبطأ من تطور المرض :

Pirfenidon

Nintedanib