التليف الكيسي
بسم الله الرحمن الرحيم
التليف الكيسي هو مرض وراثي متنحي يظهر في الكروموزمات اللاجنسية. يصيب هذا المرض في بشكل خاص الرئة و الجهاز الهضمي. بالنسبة للمصابين بهذا المرض فان الذي يحدث هو ان الغدد المفرزة للمواد المخاطية تفرز المادة المخاطية بشكل اقل سيولة من المعتاد مما يؤدي الى انسداد ممرات المادة المخاطية في العضو وبالتالي التأثير على عمل العضو. أحد أسرع الأعراض ظهورا هي انغلاق الأمعاء عند حديثي الولادة والذي يستلمزم التدخل الجراحي الفوري لازالة الانسداد. وقد في بعض الحالات عند الأطفال الى اضطراب النمو.
الأعراض:
ـ آلام في البطن
ـ اسهال مزمن
ـ الكحة المزمنة
ـ اضطراب الهضم
ـ نقصان الوزن
التشخيص:
يتم التشخيص عن طريق قياس نسبة ملح كلوريد الصوديوم في العرق. فمن المعروف أن المصابين بهذا المرض تكون نسبة الملح لديهم في العرق أعلى من المعدل الطبيعي. ولكن أدق طرق التشخيص هي الفحص الجيني للتحقق من وجود الطفرة الجينية المسببة لمرض التليف الكيسي. يمكن اكتشاف هذا المرض في وقت مبكر عند الانسان وذلك عن طريق الفحص الجيني للسائل الأمنيوتي أثناء فترة الحمل للتأكد ما أذا كان الجنين مصاب بالمرض ام لا.
العلاج:
كما هو معروف بأن الأمراض الجينية لايوجد لها علاج حتى اليوم. لذلك يقتصر فقط على علاج الأعراض. في حالة التليف الكيسي يمكن السيطرة على الأضرار الحاصلة في الجهاز الهضمي على سبيل المثال في حالة فشل البنكرياس يمكن ان يستعيض الشخص عن انزيمات البنكرياس بانزيمات صناعية تؤخذ على شكل كبسولات مع الوجبة الغذائية. كذلك ينصح الأطباء بالإكثار من الأغذية الغنية بالفيتامينات وخاصة الفيتامينات التي تذوب في الدهون.
المشكلة تكمن في التعامل مع المشاكل التي تتعرض لها الرئة. حيث انه من المعروف ان المصابين بالتليف الكيسي يعانون بشكل كبير من التهابات الجهاز التنفسي وتعرضه للعدوى. يتم مكافحة الالتهابات باعطاء المضادات الحيوية. يتم استخدام بعض الأدوية التي تعطى عن طريق الاستنشاق. كذلك من الاجراءات التي بتم اللجوء اليها هي كالتالي:
ـ التمارين الرياضية بشكل عام لتحسين وضع المريض الطبي بالاضافة الى العلاج الطبيعي والتمارين الخاصة بالرئة لتحسين عملها وطرد البلغم.
ـ Ivacaftor وهو دواء حديث يساعد على ميوعة المادة المخاطية او البلغم وبالتالي سهولة جريانها.