مرض فون ويليبراند

سؤال:

لدي طفل مصاب بمرض فون ويليبراند، هل هناك من علاج ؟

الجواب: 

مرض فون ويليبراند هو عبارة عن مرض جيني يؤدي إلى نقص أحد عوامل التخثر في الدم، مما يؤدي إلى ميول الشخص للنزيف وعدم القدرة على التئام الجروح أو نزيفها لمدة طويلة. سبب المرض هو طفرة جينية تحصل في الجين المسؤول عن تصنيع أحد عوامل التخثر في الدم.

وينقسم هذا المرض إلى ثلاثة أنواع هي 1 و 2 و 3، وينقسم النوع 2 إلى أربعة أنواع أخرى. يتم التقسيم بحسب كمية عامل التخثر في الدم وقدرته على أداء عمله. أهمية التقسيم تكمن في تحديد كيفية التعامل مع المرض لاعطاءه العلاج المناسب.

ولأن المرض هو مرض جيني فإنه لا يوجد علاج جذري له. ولكن يمكن للمريض من مزاولة حياته بشكل طبيعي. ولكن لا بد له من تجنب أي أمر يؤدي إلى النزيف لديه كالجروح والإصابات. في حالة حصول نزيف الأنف لابد من استخدام بخاخ إيقاف نزيف الأنف.

في حالة حاجة المريض إلى أي نوع من التدخل الجراحي فإنه لابد له من الحصول على مادة Desmopressin قبل العملية لمنع النزيف بعدها. هذا في حالة أن المريض مصاب بالنوع الأول أما في حالة إصابته بالنوع الثاني فإنه يتم إعطاءه عامل التخثر السابع أو الثامن (FVIII، FVII). وإذا كان المريض مصاب بالنوع الثالث فإنه يعطى العمل الثامن وقد يحتاجه بشكل مستمر لفترة ما بين كل يومين إلى ثلاثة أيام كناحية وقائية. يعتبر النوع الثالث هو أكثر الأنواع شدة لأن نسبة تخثر الدم قد تصل إلى ما يقل عن 5 % تقريبا.