مرض فون ويليبراند

سؤال: لدي طفل مصاب بمرض فون ويليبراند، هل هناك من علاج ؟

الجواب: 

مرض فون ويليبراند هو عبارة عن مرض جيني يؤدي الى نقص أحد عوامل التخثر في الدم، مما يؤدي الى ميول الشخص للنزيف وعدم القدرة على التئام الجروح أو نزيفها لمدة طويلة. سبب المرض هو طفرة جينية تحصل في الجين المسؤول عن تصنيع أحد عوامل التخثر في الدم.

وينقسم هذا المرض الى ثلاثة أنواع هي 1 و 2 و 3 ، وينقسم النوع 2 الى أربعة أنواع أخرى. يتم التقسيم بحسب كمية عامل التخثر في الدم وقدرته على أداء عمله. اهمية التقسيم تكمن في تحديد كيفية التعامل مع المرض لاعطاءه العلاج المناسب.

ولأن المرض هو مرض جيني فإنه لايوجد علاج جذري له. ولكن يمكن للمريض من مزاولة حياته بشكل طبيعي. ولكن لابد له من تجنب أي أمر يؤدي الى النزيف لديه كالجروح والإصابات. في حالة حصول نزيف الأنف لابد من استخدام بخاخ ايقاف نزيف الأنف.

في حالة حاجة المريض الى اي نوع من التدخل الجراحي فإنه لابد له من الحصول على مادة Desmopressin  قبل العملية لمنع النزيف بعدها. هذا في حالة أن المريض مصاب بالنوع  الأول أما في حالة اصابته بالنوع الثاني فإنه يتم اعطاءه عامل التخثر السابع أو الثامن (FVIII , FVII). واذا كان المريض مصاب بالنوع الثالث فإنه يعطى العمل الثامن وقد يحتاجه بشكل مستمر لفترة ما بين كل يومين الى ثلاثة أيام كناحية وقائية. يعتير النوع الثالث هو أكثر الأنواع شدة لأن نسبة تخثر الدم قد تصل الى ما يقل عن 5% تقريبا.